Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки
Обычно- случайная находка при осмотре глазного дна
Описание
Пигментный эпителий сетчатки (retinal pigment epithelium (RPE)) это пигментный слой сетчатки который необходим, для поглощения видимой части спектра света после прохождения им слоя фоторецепторов сетчатки. Пигментный эпителий составляет основу врожденной гипертрофии пигментного эпителия сетчатки.
Врожденная гипертрофия пигментного эпителия (Congenital retinal pigment epithelial hypertrophy (CHRPE)) обычно обнаруживается у молодых пациентов. Гипертрофия может увеличиваться с возрастом, однако не малигнизируется. CHPRE может быть связана с семейным полипозом кишечника.
Если ваш офтальмолог сказал вам, что у вас есть врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки стоит обратиться к врачу-гастроэнтерологу для того, чтобы решить вопрос о необходимости контроля состояния толстого кишечника.
Обычно CHPRE протекает без каких либо жалоб и случайно обнаруживается во время осмотра глазного дна.
Само название “CHPRE” подразумевает гипертрофические изменения в клетках. Однако, фактически гистологический анализ показал разнообразие изменений не ограничивающихся только гипертрофией.
Обычно клетки пигментного эпителия в области CHPRE гипертрофированы ( увеличены размеры клеток). Множественные исследования также показали, что увеличивается количество клеток (гиперплазия). Такие изменения в клетках пигментного эпителия не позволяют фоторецепторам нормально функционировать, и по этому слой фоторецепторов обычно тоньше в зоне CHPRE.
Участки атрофии, которые называют лакуны чаще представляют собой участки содержащие нормальные пигментные клетки.
CHPRE может проявляться в трех вариантах: солитарная (один локус), групповая (несколько локусов) и атипичная.
Атипичная CHPRE связана с семейным аденоматозным полипозом толстого кишечника и прямой кишки. Если полипоз оставить без лечения, то он может превратиться в рак. Чуть реже возможны опухоли головного мозга ( Turcot's syndrome)
Симптомы
Солитарная гипертрофия ретинального эпителия
CHRPE обычно в виде единичного очага, круглая с четкими границами, без признаков деструкции. Насыщенность цвета может варьировать. Обычно есть четкая граница между гипер пигментированным участком и обычной нормальной сетчаткой.
Очаги обычно располагаются экваториально чаще в верхне- височном квадранте, но могут быть где угодно. Вовлечение центральной части случается крайне редко. Размеры до нескольких размеров диска. Очаг может быть окружен гипопигментированным хало или включать очаги депигментации. Очаги депигментации могут увеличиваться со временем.
Групповая ( мультифокальная)
Множественные очаги группируются в группы CHRPE. Каждая группа может содержать до 30 очагов и обычно расположены в одном квадранте глазного дна. Иногда такие очаги называют “след медведя” из-за характерного вида.
Атипичная форма
Атипичные CHRPE очаги обычно меньше в диаметре чем солитарные, внешне проявляются как овальные, веретенообразные и иных форм. В большинстве случаев отмечается билатеральное расположение. Билатеральное расположение должно вызывать настороженность в плане возможной связи в полипозом кишечника.
Лечение обычно не проводится.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK576424/
https://eyecancer.com/eye-cancer/conditions/retinal-tumors/retinal-pigment-epithelial-rpe-hypertrophy/#!
Пигментный эпителий сетчатки (retinal pigment epithelium (RPE)) это пигментный слой сетчатки который необходим, для поглощения видимой части спектра света после прохождения им слоя фоторецепторов сетчатки. Пигментный эпителий составляет основу врожденной гипертрофии пигментного эпителия сетчатки.
Врожденная гипертрофия пигментного эпителия (Congenital retinal pigment epithelial hypertrophy (CHRPE)) обычно обнаруживается у молодых пациентов. Гипертрофия может увеличиваться с возрастом, однако не малигнизируется. CHPRE может быть связана с семейным полипозом кишечника.
Если ваш офтальмолог сказал вам, что у вас есть врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки стоит обратиться к врачу-гастроэнтерологу для того, чтобы решить вопрос о необходимости контроля состояния толстого кишечника.
Обычно CHPRE протекает без каких либо жалоб и случайно обнаруживается во время осмотра глазного дна.
Само название “CHPRE” подразумевает гипертрофические изменения в клетках. Однако, фактически гистологический анализ показал разнообразие изменений не ограничивающихся только гипертрофией.
Обычно клетки пигментного эпителия в области CHPRE гипертрофированы ( увеличены размеры клеток). Множественные исследования также показали, что увеличивается количество клеток (гиперплазия). Такие изменения в клетках пигментного эпителия не позволяют фоторецепторам нормально функционировать, и по этому слой фоторецепторов обычно тоньше в зоне CHPRE.
Участки атрофии, которые называют лакуны чаще представляют собой участки содержащие нормальные пигментные клетки.
CHPRE может проявляться в трех вариантах: солитарная (один локус), групповая (несколько локусов) и атипичная.
Атипичная CHPRE связана с семейным аденоматозным полипозом толстого кишечника и прямой кишки. Если полипоз оставить без лечения, то он может превратиться в рак. Чуть реже возможны опухоли головного мозга ( Turcot's syndrome)
Симптомы
Солитарная гипертрофия ретинального эпителия
CHRPE обычно в виде единичного очага, круглая с четкими границами, без признаков деструкции. Насыщенность цвета может варьировать. Обычно есть четкая граница между гипер пигментированным участком и обычной нормальной сетчаткой.
Очаги обычно располагаются экваториально чаще в верхне- височном квадранте, но могут быть где угодно. Вовлечение центральной части случается крайне редко. Размеры до нескольких размеров диска. Очаг может быть окружен гипопигментированным хало или включать очаги депигментации. Очаги депигментации могут увеличиваться со временем.
Групповая ( мультифокальная)
Множественные очаги группируются в группы CHRPE. Каждая группа может содержать до 30 очагов и обычно расположены в одном квадранте глазного дна. Иногда такие очаги называют “след медведя” из-за характерного вида.
Атипичная форма
Атипичные CHRPE очаги обычно меньше в диаметре чем солитарные, внешне проявляются как овальные, веретенообразные и иных форм. В большинстве случаев отмечается билатеральное расположение. Билатеральное расположение должно вызывать настороженность в плане возможной связи в полипозом кишечника.
Лечение обычно не проводится.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK576424/
https://eyecancer.com/eye-cancer/conditions/retinal-tumors/retinal-pigment-epithelial-rpe-hypertrophy/#!
