Персистирующая эмбриональная сосудистая сеть ( PFV- синдром -persistent fetal vasculature) ранее ее описывали как Персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело ( PHPV - ПГПСТ)

RFV Представляет собой врожденное нарушение развития глаза, связанное с нарушением регресса первичного стекловидного тела

Сосудистая сеть плода состоит из двух компонентов, которая окружает хрусталик во время развития глаза ( tunica vasculosa lentis) и сосудистого соединения этой сети хрусталика, которая проходит назад через стекловидное тело до зрительного нерва ( гиалоидная система , или первичное стекловидное тело) Сосудистая оболочка хрусталика- сосудистая сеть из системы гиалоидной артерии опутывает развивающийся хрусталик и питает его в период , когда продукция водянистой влаги и формирование переднего сегмента еще не началось . Эта внутриглазная сосудистая сеть начинает развиваться на первом месяце гестации, достигает максимального развития на втором - третьем месяце и начинает регрессировать к четвертому месяцу. К рождению она полностью исчезает

PFV возникает в результате неспособности первичного стекловидного тела и сосудистой сети плода регрессировать во время нормального развития плода.

В большинстве случаев патология развивается спорадически и односторонне . Описаны двухсторонние и семейные случаи , но в них вероятно речь идет о случаях витреоретинальной дисплазии

Клинический спектр PFV может сильно различаться. Проявляется в двух формах: передней и задней.

Задняя форма PFV - аномалия глаза , вовлекающее задний сегмент, клинически проявляется умеренным односторонним микрофтальмом, лейкокорией, косоглазием, нистагмом. Хрусталик обычно остается прозрачным. Часто проявляется в виде тяжа уплотненного стекловидного тела и сетчатки, идущего от диска зрительного нерва к зубчатой линии или хрусталику, часто сочетается с отслойкой сетчатки

При передней форме PFV на задней поверхности хрусталика может присутствовать беловатая или розоватая фиброваскулярная бляшка. Бляшка часто появляется в носовой части хрусталика. В зависимости от размера бляшки также можно увидеть втянутые ресничные отростки. Хрусталик обычно чистый, но со временем может развиться катаракта.

При обращении к врачу у младенцев обычно подозревают ретинобластому, которую легко исключить с помощью УЗИ глазного яблока, а также КТ/МРТ исследований. Микрофтальмия и визуализация персистирующей гиалоидной артерии также исключает ретинобластому

В большинстве случаев хирургического вмешательства не требуется